·
Definisi
AIHA (autoimmune hemolityc anemia) adalah suatu kondisi berupa kelainan
pada pasien dimana terdapat autoantibodi yang melekat pada eritrosit sehingga
eritrosit mudah lisis dan umur eritrosit memendek (kurang dari 100 hari). (Buku
ajar ilmu penyakit dalam interna jilid II edisi VI, hal. 2607)
·
Gejala dan Tanda
Lemas, mudah capek, sesak napas adalah gejala yang sering dikeluhkan oleh
penderita anemia hemolitik.
Tanda klinis yang sering dilihat berupa konjungtiva pucat, sklera berwarna
kekuningan, splenomegaly, urin berwarna merah gelap.
Tanda laboratorium yang dijumpai adalah anemia normositik, retikulositosis,
peningkatan kadar LDH (lactate dehydrogenase), penurunan kadar
Haptoglobulin, dan Direct Coomb’s test menunjukan hasil positif.
·
Diagnosis
Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis sistematis mengenai adanya rasa
lelah, mudah mengantuk, sesak napas, riwayat pemakaian obat, dan riwayat sakit
sebelumnya.
Pemeriksaan fisik didapatkan pucat, ikterik, splenomegali, dan
hemoglobinuria. Pemeriksaan fisik juga didasari untuk mencari kemungkinan
adanya penyakit primer yang mendasari AIHA.
Pemeriksaan hematologi menunjukan adanya kadar Hb yang rendah (biasanya
sekitar 7-10 g/dl), MCV normal atau meningkat, bilirubin indirek meningkat, LDH
meningkat, penurunan serum haptoglobin, dan retikulosis.
Pada morfologi darah tepi ditemukan adanya proses fragmentasi pada
eritrosit (sferosit, skistosit, helmet cell dan retikulosit).
·
Klasifikasi
1. Anemia Hemolitik
Autoimun Tipe Hangat (Warm AIHA)
·
Definisi
Merupakan reaksi antigen-antibodi (autoantibodi) bereaksi secara optimal
pada suhu tubuh (37oC). (Hematologi Klinik Ringkas EGC, hal. 71).
·
Etiologi
Secara garis besar, penyebab Warm AIHA dibagi menjadi dua golongan besar
yaitu;
1. Bentuk primer;
Idiopatik. Ditemukan pada 50% kasus Warm AIHA.
2. Disebabkan karena
adanya penyakit yang mendasari, seperti; akibat gangguan reaktivitas imun; SLE,
limfoma maligna, CLL, myeloma multiple, karsinoma dan setelah penggunaan obat
methyldopa.
·
Gejala dan Tanda
Penyakit ini menyerang semua umur, tetapi lebih dominan menyerang wanita
muda. Onset penyakit ini tersamar, gejala anemia terjadi perlahan-lahan,
ikterik, demam, splenomegaly, urine menjadi gelap karena hemoglobinuria. Gejala
sering hilang timbul. Pada sekitar 30% pasien penderita Warm AIHA ditemukan
hepatomegaly dan 25% mengalami limfadenopati.
·
Laboratorium
Hb sering dijumpai kurang dari 7g/dl. Pemeriksaan direct coomb’s test
biasanya positif, bilirubin serum meningkat 2-4mg/dl dengan kadar bilirubin
indirek lebih tinggi ketimbang bilirubin direk. Kadar retikulosit juga sangat
meningkat.
Morfologi anemia pada umumnya normokrom normositik. Autoantibodi tipe
hangat biasanya ditemukan pada serum dan berasal dari kelas IgG.
·
Prognosis
Hanya sebagian kecil pasien yang mengalami penyembuhan komplit dan sisanya
mengalami perjalanan penyakit yang kronik. Prognosis Warm AIHA sekunder
tergantung pada penyakit yang mendasarinya.
·
Terapi
1. Berdasarkan kuliah
pakar Interna, pasien penderita warm AIHA harus dipindahkan ke daerah yang
memiliki suhu udara lebih dingin sehingga tidak terjadi hemolisis. (<37oC)
2. Pada warm AIHA
sekunder, obati atau hilangkan terlebih dahulu penyakit yang mendasarinya dan
pemakaian obat seperti methyldopa harus dihentikan. Methyldopa adalah obat anti-hipertensi
yang biasa digunakan pada ibu hamil.
3. Kortikosteroid:
(1-1,5mg/kgBB/hari).
Steroid bekerja dengan memblok fungsi makrofag dan menurunkan sintesis
antibody. Dapat diberikan Prednison secara peroral dengan dosis 60-100 mg per hari
selama dua minggu. Setelah Hb stabil, lakukan tapering offuntuk
mendapatkan dosis pemeliharaan yang paling kecil untuk mempertahankan Hb.
Usahakan dosis pemeliharaan kurang dari 15mg/hari dan diberikan selang sehari
(alternate day). Efek samping steroid harus diawasi ketat.
Bila terapi steroid tidak memberikan respon dalam waktu 2-3 minggu atau
dosis pemeliharaan melebihi 15mg/hari. Splenektomi akan menghilangkan tempat
utama penghancuran sel darah merah. Hemolisis masih bisa terus berlangsung
setelah splenektomi namun kan bibutuhkan jumlah sel eritrosit terikat antibody
dalam jumlah yang jauh lebih bersal untuk menimbulkan kerusakan eritosit yang
sama. Efek samping Splenektomi berupa imuno-compremised pada pasien.
5. Imunosupresi
Azathioprin 50-200 mg/hari, Siklofosfamid 50-150mg/hari atau dalam
bentuk pulse dose 1000 mg i.v dalam 1-3 kali pemberian.
6. Terapi Imunoglobulin
intravena 400mg/kgBB/hari selama 5 hari.
7. Terapi transfusi
Bukan merupakan kontraindikasi mutlak. Pada kondisi mengancam jiwa (Hb.
Kurang dari sama dengan 3 g/dl) atau mengancam fungsi jantung, transfusi dapat
diberikan, sambil menunggu efek steroid dan immunoglobulin.
8. Penderita Warm AIHA
perlu diberi tambahan asam folat untuk mencegah terjadinya krisis
megaloblastik.
1. Anemia Hemolitik Imun
Tipe Dingin (Cold AIHA)
·
Definisi
Terjadinya hemolisis diperantarai antibody dingin yaitu aglutinin dingin
(IgM monoclonal) dan antibody Donath-Landstainer. (IPD Jilid II Ed. VI, hal
2612)
Reaksi antigen-antibodi ini terjadi maksimal pada suhu rendah yaitu <32oC. (Hematologi Klinik
Ringkas EGC, hal. 75)
·
Etiologi
1. Idiopatik
2. Sekunder; infeksi
seperti pada penyakit Mycoplasma pneumonia, Mononucleosis infectiosa, Cytomegalo
virus, Limfoma maligna.
3. Paroxysmal cold
Hemoglobinuria (PCH).
·
Gambaran Klinis dan Laboratorium
Pada pasien yang mengalami AIHA tipe dingin ini biasanya ditemukan iketrus
ringan, splenomegaly, akrosianosis (perubahan warna kulit menjadi keunguan)
pada ujung hidung, telinga, jari-jari tangan dan jari-jari kaki yang disebabkan
oleh aglutinasi eritrosit dalam pembuluh darah kecil, eritrosit beraglutinasi
dalam suhu dingin (<32oC) dan direct coomb’s test menunjukan
bahwa komplemen (C3d) hanya berada pada permukaan eritrosit.
·
Terapi
1. Pasien pengidap cold
AIHA harus tetap hangat sehingga tidak terjadi hemolisis dan mengobati penyakit
yang mendasarinya jika ada.
2. Pemberian Steroid
tidak membantu. (Kapita selekta Hematologi)
3. Splenektomi biasanya
tidak membantu kecuali jika terdapat splenomegli masif.
4. Anti-CD20 (Rituximab)
dapat digunakan dan efektif jika terdapat penyakit limfoproliferatif B yang
menyertai.
Referensi : Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Interna Edisi VI dan Hematologi
Klinik Ringkas EGC.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar