TONSILOFARINGITIS AKUT

PENDAHULUAN

Tonsilofaringitis akut digunakan untuk menunjukkan semua infeksi faring dan tonsil yang berlangsung hingga 14 hari. Tonsilofaringitis merupakan peradangan membran faring dan struktur lain di sekitanya. Keterlibatan tonsil pada faringitis tidak menyebabkan perubahan derajat beratnya penyakit.

Tonsilofaringitis disebabkan oleh bakteri atau virus. Oleh karena itu diperlukan strategi untuk melakukan diagnosis dan memberikan tatalaksana agar dapat membedakan pasien yang membutuhkan antibiotik, dan mencegah serta meminimalkan penggunaan medikamentosa yang tidak perlu.

ETIOLOGI DAN EPIDEMIOLOGI

Tonsilofaringitis adalah penyakit yang sering terjadi pada anak, meskipun jarang terjadi pada anak di bawah usia 1 tahun. Insiden meningkat sesuai dengan bertambahnya usia, mencapai puncak pada umur 4-7 tahun dan berlanjut hingga dewasa. Insiden Tonsilofaringitis Streptokokus tertinggi pada usia 5-18 tahun, jarang di bawah usia 3 tahun dan sebanding antara laki- laki dan perempuan.

Virus merupakan etiologi terbanyak tonsilofaringitis akut, terutama pada anak berusia ≤3 tahun (pra sekolah). Virus penyebab penyakit respiratori seperti Adenovirus, Rhinovirus, Parrainfluenza virus dapat menjadi penyebab tonsilofaringitis. Virus Epstein Barr (EBV) dapat menyebabkan tonsilofaringitis, tetapi disertai dengan gejala infeksi mononukleosis seperti splenomegali dan limfadenopati generalisata. Infeksi sistemik seperti virus campak, virus Rubella, Citomegalovirus (CMV), dan berbagai virus lainnya juga dapat menyebabkan gejala tonsilofaringitis akut.

Streptokokus beta hemolitikus grup A (SBHGA) adalah penyebab terbanyak tonsilofaringitis akut. bakteri tersebut mencakup 15-30% dari tonsilofaringitis akut pada anak, sedangkan pada dewasa hanya sekitar 5-10% kasus. Streptokokus grup A biasanya bukan penyebabyang umum pada anak usia prasekolah, tetapi pernah dilaporkanterjadi di tempat penitipan anak. 

PATOGENESIS

Orofaring dan nasofaring adalah tempat untuk organisme ini. Bakteri atau virus dapat masuk mukosa faring melalui droplet. Akibatnya terjadi respon inflamasi lokal yang melibatkan nasofaring, uvula dan palatum molle. Dalam perjalanannya akan terbentuk eritem faring, tonsil atau keduanya. Gejala akan tampak setelah masa inkubasi 24-72 jam. Penyebaran Streptokokus beta hemolitikus grup A (SBHGA) memerlukan pejamu yang rentan dan difasilitasi dengan kontak yang erat. Kontak langsung dengan benda yang terkontaminasi seperti sikat gigi merupakan cara penularan yang kurang berperan demikian juga penularan melalui makanan.

DIAGNOSIS DAN PEMERIKSAAN PENUNJANG

Tonsilofaringitis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisis dan pemeriksaan laboratorium. Gejala berupa demam mendadak, gatal dan nyeri saat menelan, nyeri sendi, lesu, berkurangnya nafsu makan, suara serak, dan nyeri telinga merupakan gejala yang umum tampak pada tonsilofaringitis. Beberapa gejala lainnya meliputi batuk, konjungtivitis dan diare adalah tanda umum dari infeksi virus pada tonsilofaringitis. Pada pemeriksaan fisis dapat ditemukan tonsil yang membengkak, disertai kripte yang jelas, tampak bercak2 putih (eksudat) yang menyebar pada tonsil dan faring, faring hiperemis, submandibula membengkak dan nyeri tekan.

Gold standar/ baku emas penegakan diagnosis tonsilofaringitis bakteri atau virus adalah melalui pemeriksaan kultur dari apusan tenggorok. Tetapi Kriteria Centor dapat memudahkan praktisi kesehatan untuk membedakan apakah Tonsilofaringitis yang ditemui disebabkan oleh bakteri atau virus, dengan demikian memberikan pertimbangan rasional tentang terapi yang akan diberikan pada pasien.

Untuk mengingat dengan mudah maka dibuat singkatan :

·         C - Cough absent, or the incorrect but memorable "Can't Cough"

·         E - Exudate

·         N - Nodes

·         T - temperature (fever)

·         OR - young OR old modifier

Dengan Kriteria Centor di atas dapat membantu praktisi kesehatan untuk mendiagnosa kemungkinan penyebab dari Tonsilofaringitis akut apakah mengarah ke infeksi virus atau bakteri Streptokokus.

TATALAKSANA

Pasien tonsilofaringitis akut dengan demam disarankan untuk istirahat total. Pemberian diet dan cairan yang adekuat menjadi penting mengingat adanya kemungkinan asupan nutrien tidak mencukupi disebabkan oleh nyeri tenggorokan. Untuk terapi obat, dapat digunakan antibiotik golongan penisilin, sulfonamida, cephalosporin dan makrolida yang berfungsi untuk membunuh bakteri yang menyerang. Antipiretik juga digunakan jika terdapat demam atau nyeri berlebih. Pemberian obat kumur dan obat hisap pada anak juga dapat mengurangi gejala nyeri tenggorok. Tindakan pembedahan tonsilektomi dilakukan ketika terjadi serangan berulang yang mengganggu.

Penggunaan kriteria Centor untuk menentukan tatalaksana pasien tonsilofaringitis akut juga sangat bermanfaat. Karena menurut McIsaac et al (2004) kriteria ini memiliki sensitifitas dan spesifisitas > 90%. Sehingga pemberian terapi dapat lebih rasional terutama dalam pemberian antibiotika.

DAFTAR PUSTAKA 

1.   Boies, Lawrence R., et al. BOIES : Buku Ajar Penyakit THT. Edisi 6. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC ; 1997..
Ovedof, David. Kapita Selekta Kedokteran. Jakarta : Binarupa Aksara.

2. Centor RM; Witherspoon JM; Dalton HP; Brody CE; Link K (1981). "The diagnosis of strep throat in adults in the emergency room". Medical Decision Making. 1 (3): 239–246
3. McIsaac WJ; Kellner JD; Auricht P; Vanjaka A; Low DE (7 Aprili 2004). "Empirical Validation of Guidelines for The Management of Pharyngitis in Children and Adults". Journal of the American Medical Association. 291 (13) : 1587-1595
4. Soepardi, Efiaty A. Buku Ajar Ilmu Kesehatan : Telinga Hidung Tenggorokan. Edisi Keempat. Jakarta : Balai Penerbit FKUI; 2000.

5. Thomas, Benoy J. Pharyngitis, Bacterial. [online]. 2006 August 1 [cited 200 June 21]; available from : URL: http://www.emedicine.com.

TALASEMIA

PENDAHULUAN

Menurut Setianingsih (2008), talasemia merupakan penyakit genetik yang menyebabkan gangguan sintesis rantai globin, komponen utama molekul hemoglobin (Hb). Talasemia diturunkan secara autosomal resesif. Gejala yang paling ringan (bentuk heterozigot) yang disebut dengan talassemia minor dan talassemia trait, hingga yang berat yaitu talasemia mayor. jika kedua orang tua pembawa gen talasemia, kemungkinan anak menderita talasemia sebesar 25%, pembawa gen 50% dan normal 25%. 

Pola Genetik pada Talasemia-β

 

Talasemia-α

Talasemia mayor (sifat gen dominan) ditandai dengan kurangnya kadar hemoglobin dalam darah yang mengakibatkan anemia. Dampak lebih lanjut, sel-sel darah merahnya menjadi cepat rusak dan umurnya pun sangat pendek, hingga yang bersangkutan memerlukan transfusi darah untuk memperpanjang hidupnya.

Pasien akan tampak normal saat lahir, namun di usia 3-18 bulan akan mulai terlihat adanya gejala anemia. Selain itu, juga bisa mincul gejala lain seperti takikardi dan facies cooley yang merupakan ciri khas talasemia mayor dengan tampilan batang hidung masuk ke dalam dan tulang pipi menonjol, akibat sumsum tulang yang bekerja terlalu keras untuk mengatasi kekurangan hemoglobin.

Pada umumnya, penderiyta talassemia mayor hars menjalani transfusi darah dan pengobatan seumur hidup. Seberapa sering transfusi darah ini harus dilakukan tergantung berat ringannya penyakit. Semakin berat penyakitnya, kian sering pula si penderita harus menjalani transfusi darah.

Sedangkan pada talassemia minor, individu hanya membawa gen penyakit ini, namun individu hidup normal, tanda-tanda penyakit talassemia tidak muncul. Namun bila nantinya menikah dengan individu talassemia minor, kemungkinan 25% anaknya menderita talassemia mayor.

EPIDEMIOLOGI

Pada bagian anak Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo, prevalensi anemia pada kelompok orang dewasa tercatat 29% (defisiensi nutrisi), 31% (thalassemia), 10% (aplastik), 4%(hemolitik) dan 26% (penyebab lainnya). Tahun 1955 Li-Injo pertama kali melaporkan, HbE merupakan kelainan yang paling sering ditemukan di berbagai etnik di Indonesia, 2.5%-13.2%. Di studi berikutnya prevalensi yang dilaporkan cukup bervariasi, 9.5%(bayi baru lahir), 22% (wanita hamil) dan 15.9-60% (pada atlet). Karier juga bervariasi antara 6-10%.

Di RSCM sampai dengan akhir tahun 2003 terdapat 1060 pasien talassemia mayor yang terdiri dari 52.5% pasien thalassemia β homozigot, 46.2% thalassemia HbE, serta talassemia α 1.3%. sekitar 70-80 pasien baru datang tiap tahunnya. Pembawa sifat talassemia β di Indonesia ditemukan lebih tinggi yaitu 3%-10%, pembawa sifat talassemia α 2.6%-11% dan pembawa hemoglobin E 1.5%-33%.

PATOFISIOLOGI

Ada beberapa jenis hemoglobin yang disesuaikan dengan kebutuhan oksigen selama masa pertumbuhan, mulai embrio, fetus sampai dewasa. Hemoglobin memiliki bentuk tetrametrik yang sama, terdiri dari dua pasang rantai globin yang terkaint dengan heme. Heme terdiri dari zat besi (Fe) sedangkan globin suatu protein yang terdiri dari rantai polipeptida. Sintesa globin dimulai pada awal kehidupan masa embrio di dalam kandungan sampai 8 minggu usia kehamilandan hingga akhir kehamilan. Organ yang bertanggung jawab pada periode ini adalah hati, limpa dan sumsum tulang.

Pada thalassemia-β, kelebihan rantai alfa mengendap pada membran sel eritrosit dan merupakan prekursor yang menyebabkan penghancuran eritrosit yang hebat. Eritrosit yang mencapai darah tepi memiliki inclusion bodies yang menyebabkan penghancuran di limpa dan oksidasi membran sel akibat pelepasan heme dan denaturasi hemoglobin dan penumpukan besi pada eritrosit.

Anemia pada thalassemia-β terjadi akibat hancurnya eritrosit dan umur eritrosit yang pendek. Penimbunan eritrosit yang hancur di limpa mengakibatkan terjadinya pembesaran limpa yang diikuti dengan terperangkapnya leukosit dan trombosit sehingga menimbulkan gambaran hipersplenisme.

DIAGNOSIS DAN PEMERIKSAAN

Terdapat empat diagnosis utama pada penderita thalassemia, yatu :

1.   Terdapat gambaran sel darah merah mikrositik yang banyak sehingga nilainya jatuh kepada diagnosis anemia,

2.    Dari anamnesis terdapat riwayat keluarga yang menderita penyakit yang sama,

3.   Gambaran sel darah merah abnormal yakni mikrositik, acanthocytes dan terdapat sel target, dan

4.    Untuk thalassemia-β, terdapat peningkatan hemoglobin α2 atau F.

Diagnosis dapat ditegakkan melalui beberapa pemeriksaan seperti hapusan darah tepi, sum-sum tulang dan radiologis. Hitung jenis darah komplit menunjukkan adanya anemia dan rendahnya MCV (mean corpuscular volume). Pemeriksaan elektroforesis bisa membantu, tetapi tidak pasti, terutama untuk α-thalassemia. Karena itu diagnosis biasanya berdasarkan kepada pola herediter dan pemeriksaan hemoglobin khusus.

TATALAKSANA

Pada thalassemia yang berat diperlukan transfusi darah rutin dan pemberian tambahan asam folat. Pasien yang menjalani transfusi, harus menghindari tambahan zat besi dan obat yang bersifat oksidatif (misalnya sulfonamid), karena zat besi yang berlebihan bisa menyebabkan keracunan. Pada bentuk yang sangat berat, mungkin diperlukan pencangkokan sumsum tulang (HSCT/ Hematopoietic stem cell transplantation) dengan mengikuti kriteria Lucarelli. Terapi genetik masih dalam tahap penelitian.

Kelebihan besi merupakan komplikasi fatal pada thalassemia bila tidak diatasi dengan baik, sehingga hal ini menjadi fokus utama dalam tatalaksana thalassemia. Bila pasien tidak mendapatkan kelasi besi (desferoxamine), akan terjadi disfungsi hati, jantung dan kelenjar  endokrin yang progresif berakibat timbulnya fibrosis hati, sirosis hati, gagal jantung, diabetes melitus, hipoganadism, hipotiroidism, hipoparatiroidism hinga kematian.

REFERENSI :

1.    Timan IS et al, Int J Hematol. 2002 Aug;76 Suppl 1:286-90

2.    Yuki, Thalassemia, USU, e-Repository, 2008

3.    Djajadiman G,dkk, Sari Pediatri, Vol.8, No.4, Mei 2007:78-84

4. What causes Thalassemias?, National Heart, Lung and Blood Institute, https://www.nhlbi.ni.gov/health/health-topics/topics/thalassemia/causes.html

5.    Whipple GH, Bradford WL. Mediteranean disease: thalassemia (erythroblastic anemia of Cooley). Jpediatr. 1936;9:279-311.